人民網(wǎng)健康·生活

健康“醫(yī)”點(diǎn)通

世界血友病日:關(guān)愛“玻璃人”從了解血友病開始

人民網(wǎng)記者 閆妍

2022年04月17日08:26 來源:人民網(wǎng)

視頻制作:實(shí)習(xí)生李佳悅

每年的4月17日是世界血友病日。血友病是一種罕見病。血友病患者又被稱為“玻璃人”,他們?nèi)缤Aб粯咏?jīng)不起碰撞,即使輕微受傷也會(huì)血流不止。

“血友病是一組先天性遺傳性凝血因子缺乏而導(dǎo)致凝血功能障礙的出血性疾病!敝心洗髮W(xué)湘雅二醫(yī)院血液內(nèi)科副主任醫(yī)師駱云雅表示,血液中包含有十多種凝血因子,發(fā)生出血時(shí),通過一系列復(fù)雜的連鎖反應(yīng),就像多米諾骨牌一樣一個(gè)推一個(gè),最終實(shí)現(xiàn)凝血功能。而血友病患者少了一種凝血因子,凝血反應(yīng)的多米諾骨牌斷了,凝血功能受阻,所以很難止住出血。

駱云雅介紹,根據(jù)缺乏凝血因子的種類不同,血友病分為A型血友病和B型血友病,分別為凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏所致。A型血友病是經(jīng)典的血友病,占血友病的85%。

“A型血友病和B型血友病從臨床表現(xiàn)上難以區(qū)分,主要是反復(fù)發(fā)生的異常出血,且多為遲緩而持續(xù)的滲血。常見的出血部位有關(guān)節(jié)、皮膚、肌肉、消化道、泌尿系統(tǒng)等。出血可能早在新生兒或嬰幼兒學(xué)步后開始出現(xiàn),其誘因可為輕微的外傷、小手術(shù)及靜脈穿刺等,也可為自發(fā)性出血!瘪樤蒲耪f。

“關(guān)節(jié)腔出血是血友病患者致殘的主要原因!瘪樤蒲疟硎,關(guān)節(jié)腔出血在重型血友病患者中的發(fā)生率為70%~80%,受累的關(guān)節(jié)一般是大關(guān)節(jié),如膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等。反復(fù)的關(guān)節(jié)出血可能導(dǎo)致慢性關(guān)節(jié)腫脹、功能障礙或畸形,關(guān)節(jié)周圍的肌肉會(huì)出現(xiàn)萎縮,最終進(jìn)展為慢性血友病關(guān)節(jié)炎而致殘。

“血友病是一種X染色體遺傳性疾病,致病基因位于X染色體上。男性由于只有一條X染色體,擁有病變?nèi)旧w的男性均為血友病患者,而具有致病基因的女性則為攜帶者!瘪樤蒲耪f,有血友病家族史的女性在妊娠前應(yīng)做基因檢測,對于有家族史但無基因攜帶的女性,妊娠后可按正常程序分娩;而對于女性攜帶者,最好在妊娠后特定時(shí)期進(jìn)行羊膜腔穿刺取樣等,以判定胎兒是否為血友病患者或攜帶者。

駱云雅提示,血友病患者要盡量避免可能會(huì)引起出血的劇烈活動(dòng),在成年后選擇適合的工作,可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w力活動(dòng)。(實(shí)習(xí)生李佳悅對文本亦有貢獻(xiàn))

相關(guān)閱讀:

“過午不食”是真減肥還是毀健康?真相在這里!

全國愛肝日:這些身體“信號(hào)”是肝臟發(fā)出的求救

世界睡眠日:權(quán)威專家教你四招獲得好睡眠

世界水日:科學(xué)飲水 不只“8杯水”那么簡單

“過午不食”靠譜嗎?肥胖這個(gè)“鍋”晚餐不背

抑郁癥是病 不只是“心情不好”這么簡單

關(guān)注抑郁癥 這些真相你需要了解

世界孤獨(dú)癥日:家長必看!這些孤獨(dú)癥“信號(hào)”別忽視

過敏性鼻炎高發(fā)季來了 專家提醒這樣防治

世界帕金森病日:帕金森病不僅僅是“手抖”那么簡單

春季長高黃金期 營養(yǎng)科專家教你孩子長個(gè)“秘籍”

又到柳絮紛飛 專家支招如何遠(yuǎn)離春季皮膚過敏

喝骨頭湯補(bǔ)鈣?這些才是食物中的“補(bǔ)鈣高手”

(責(zé)編:楊虞波羅、高雷)


相關(guān)新聞


莱芜市| 乐亭县| 通江县| 金门县| 涡阳县| 江陵县| 芒康县| 西丰县| 秭归县| 大邑县| 定边县| 榆林市| 屯昌县| 扎囊县| 汤阴县| 永和县| 河池市| 哈尔滨市| 定结县| 济南市| 澎湖县| 澳门| 桃园县| 壤塘县| 越西县| 习水县| 苏州市| 东丽区| 阳信县| 阿合奇县| 南平市| 海伦市| 股票| 灵丘县| 嘉义市| 尉氏县| 垫江县| 伊春市| 鸡泽县| 隆化县|